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Estudo identifica tratamento potencial para a Progeria


A Progeria (PG), também conhecida como síndrome de Hutchinson-Gilford, é uma doença genética rara determinada por uma mutação no gene LMNA que leva à produção e acúmulo intracelular da proteína anormal progerina. Clinicamente, o acúmulo de progerina leva ao desenvolvimento precoce de características semelhantes às do processo de envelhecimento.


Com incidência de 1:20 milhões, estima-se cerca de 400 pessoas vivendo com PG no mundo. Esses indivíduos têm o envelhecimento acelerado em cerca de 7 vezes e morrem por doença cardiovascular aos 13-14 anos.


A novidade é que o trabalho de um grupo de pesquisadores do Instituto Karolisnka pode resultar em esperança para esses pacientes. Inibindo um gene que controla uma das duas reações que transformam a prelamina A em progerina, os pesquisadores conseguiram comprovar uma estratégia capaz de aumentar a sobrevida e reverter sintomas de PG no modelo animal.


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