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Gerenciamento de íons cálcio pode ser uma nova abordagem para lesões musculares


A distrofia muscular de cinta de membros 2L (LGMD2L) é uma doença muscular causada por uma mutação no canal de íons de cálcio anoctamin 5 (ANO5), encontrado em miócitos. A LGMD2L não tem tratamento e os pacientes são orientados a manter-se fisicamente ativos, mas a fraqueza nas panturrilhas, coxas e membros superiores reduz a tolerância ao exercício.


Para entender a base dessa intolerância ao exercício na LGMD2L, um grupo de pesquisadores do Centro Nacional de Pesquisa em Medicina Genética do Hospital Nacional infantil conduziu um estudo com células musculares humanas e um modelo murino da LGMD2L. Segundo o artigo da equipe, a concentração de íons de cálcio é quase mil vezes maior fora da célula do que no citosol, sendo esse gradiente mantido por canais de cálcio que mobilizam íons de cálcio no espaço extracelular ou em organelas como o retículo endoplasmático (RE). Funções essenciais da célula, como o reparo de membranas, dependem desse gradiente de cálcio.


O estudo demonstrou que a perda da função do ANO5 ou outras estruturas envolvidas na manutenção do gradiente de cálcio é responsável pela incapacidade da célula muscular de reparar sua membrana, o que leva à fragilidade muscular. Segundo a equipe, terapias mobilizadoras de cálcio disponíveis talvez possam ser reaproveitadas para essa função.


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